혈구탐식 림프조직구증(HLH)에 대해 알아보자!

📌 목차

1. 혈구탐식 림프조직구증(HLH)이란?
2. HLH에서 열이 나는 이유
3. HLH와 관절통의 관계
4. HLH로 인해 발생하는 관절통의 원인
5. 결론 및 요약

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1. 혈구탐식 림프조직구증(HLH)이란?

혈구탐식 림프조직구증(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH)은 면역계가 과도하게 활성화되는 희귀한 질환입니다. 이 질환에서는 대식세포(macrophages)와 T세포가 과도하게 활성화되며, 정상적인 혈구 세포를 공격하는 현상이 발생합니다.

HLH는 **유전적 요인(1차 HLH)**과 **후천적 요인(2차 HLH, 감염·자가면역질환·암과 연관됨)**으로 인해 발생할 수 있으며, 면역 시스템의 조절 기능이 망가지면서 심각한 염증반응을 일으키게 됩니다.

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2. HLH에서 열이 나는 이유

HLH 환자들은 고열을 동반하는 경우가 많습니다. 그 이유는 HLH가 전신성 염증반응을 유발하는 사이토카인 폭풍(Cytokine Storm) 때문입니다.

💥 사이토카인 폭풍이란?
면역세포가 대량의 염증성 사이토카인(인터페론 감마, TNF-α, IL-6 등)을 분비하면서 면역계가 과도하게 활성화되는 현상입니다.

🔥 이 과정에서 열이 나는 이유는?

1. 사이토카인에 의한 시상하부 자극 → 시상하부는 체온을 조절하는 역할을 하는데, 염증성 사이토카인들이 시상하부를 자극하면 발열이 발생합니다.
2. 면역세포의 과활성화 → 감염이나 면역 시스템의 과반응을 억제하지 못해 염증이 전신적으로 확산되면서 열이 지속됩니다.

결과적으로 HLH에서는 **지속적이고 높은 열(39~41℃)**이 나타날 수 있습니다.

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3. HLH와 관절통의 관계

🔍 HLH 환자에게 관절통이 나타날 수 있을까요?
✅ 네, 가능합니다!

HLH는 면역계가 과활성화되는 질환이므로 전신성 염증반응이 동반됩니다. 이 과정에서 관절에도 염증이 생길 수 있으며, 이에 따라 관절통이 발생할 수 있습니다.

특히 **2차 HLH(후천성 HLH)**는 자가면역질환(류마티스 관절염, 전신홍반루푸스 등)과 연관이 있을 수 있기 때문에 자가면역반응으로 인한 관절통이 더 두드러질 수 있습니다.

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4. HLH로 인해 발생하는 관절통의 원인

🔹 염증반응으로 인한 관절통
HLH에서는 사이토카인 폭풍으로 인해 염증이 여러 기관에 영향을 미칠 수 있습니다. 그 과정에서 관절도 영향을 받아 염증성 관절통이 나타날 수 있습니다.

🔹 면역세포의 과활성화
HLH에서는 면역세포가 비정상적으로 활성화되면서 정상적인 조직도 공격할 수 있습니다. 그 결과 관절 부위에도 면역세포가 침투하여 염증을 유발하고 통증을 초래할 수 있습니다.

🔹 관련된 자가면역질환의 영향
2차 HLH는 류마티스 질환과 연관이 깊은데, 류마티스 관절염이나 전신홍반루푸스(SLE) 등의 자가면역질환을 가진 환자가 HLH를 앓을 경우, 기존의 관절염 증상이 악화될 가능성이 큽니다.

📌 즉, HLH 환자는 사이토카인 폭풍과 염증반응, 자가면역반응 등의 이유로 인해 관절통을 경험할 수 있습니다.

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5. 결론 및 요약

🔎 요약

1️⃣ HLH에서 열이 나는 이유는 사이토카인 폭풍 때문으로, 면역계의 과활성화로 인해 염증성 사이토카인들이 체온을 조절하는 시상하부를 자극하기 때문입니다.

2️⃣ HLH 환자에서 관절통이 발생할 수 있으며, 이는 염증반응과 면역세포의 과활성화로 인해 나타납니다.

3️⃣ 특히 2차 HLH 환자는 자가면역질환과 연관이 있어 관절통이 더 심해질 가능성이 높습니다.

HLH는 조기 진단과 치료가 중요한 질환이므로, 고열, 피로, 혈구 감소, 간비대 등의 증상이 지속된다면 반드시 의사의 진료를 받아야 합니다.